原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

目的了解原发性胆汁性肝硬化(Prim ary b iliary c irrhosis,PBC)的临床特点以提高对PBC的认识。方法分析具有完整资料的22例PBC患者的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果22例PBC中女性21例,确诊年龄平均为52岁。临床表现主要为乏力、皮肤瘙痒、黄疸,体征包括肝脾肿大、黄色瘤。实验室检查以高ALP、GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症以及存在自身抗体如AMA、AMA-M2等为特征。熊去氧胆酸可延缓病程、改善胆汁淤积指标。结论PBC好发于中老年女性,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现。肝功能以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症,高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标。以熊去氧胆酸(UDCA)为主的综合治疗能延缓病程,总体预后欠佳,治疗手段有限。