摘 要: | 1 一般资料患者 ,男 ,47岁 ,双眼自幼畏光 ,视物不清 ,视力进行性下降 3a,无家族史 ,父母非近亲结婚。眼部检查 :双眼水平震颤 ,右眼视力 0 .0 1,不能矫正 ,近角膜缘多处散在大小不一、深浅不等的角膜云翳或斑翳 ,前房深 ,虹膜完全缺如 ,房角镜下见 36 0°约 1mm宽的虹膜样组织残存 ,因角膜混浊房角细微结构不清晰 ,晶状体全白半脱位 ,位于下方 ,可随眼球的运动而轻度上下移动 ,通过上方的间隙 ,隐约可见视网膜、视盘边界清晰 ,色泽偏淡 ,黄斑中心凹反光未见 ;眼压 2 4mm Hg(1k Pa=7.5 m m Hg)。左眼视力眼前 10 cm手动 ,不能矫正 ,角膜…
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