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中医药治疗肝豆状核变性进展
作者姓名:程吉东
作者单位:德州市人民医院!253014
摘    要:肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病,是少数几种可治的神经遗传代谢病之一。主要表现为基底节变性、肝硬化和肾脏损害,不及时治疗则大多数患者于发病后4~5年内死亡〔1~3〕。西药主要采用驱铜剂进行排铜治疗,因不良反应大或疗效不显著而受到限制,目前缺乏疗效高而不良反应少的药物〔4,5〕。近年来,采用中医药治疗HLD疗效显著,现就其治疗进展综述如下。1 病因病机HLD为遗传性疾病,目前已证实WD基因表达顺序的突变可导致ATP酶功能的减退乃至消失,从而使铜离子滞留于组织细胞中而引起HLD…

关 键 词:肝豆状核变性  中医药疗法  综述
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