韧带样型纤维瘤病55例临床病理分析

目的探讨韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DTF)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析55例经手术切除诊断为DTF的临床病理资料并复习相关文献。结果 55例中男性18例,女性37例。年龄6~71岁,中位年龄33岁。发生于腹壁者19例、腹壁外者23例、腹腔内和肠系膜者13例。镜检:肿瘤由增生的梭形纤维母细胞与数量不等的胶原纤维构成。细胞无明显异型性,核分裂象罕见。免疫表型:β-catenin核表达,vimentin阳性,部分表达SMA、desmin,不表达CD34、CD117、DOG1及S-100,Ki-67增殖指数较低。手术切除效果好。术后随访2~82个月,17例复发,其余均无瘤生存。结论 DTF是一种少见的软组织中间型肿瘤,临床与影像学特征无特异性,确诊需结合组织病理学及免疫组化标记,β-catenin核表达对DTF的诊断和鉴别诊断有重要价值。