原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因不明的，由免疫损害介导的慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病，PBC在世界各地均有分布，西方国家患病率较高，约为1．9～15．1／10万，年发病率约为O．39～1．5／10万，且呈逐年增长趋势。PBC在任何年龄段均可发病，其中90％～95％为女性，大部分集中在30～70岁之间，儿童少见。主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化；临床表现为慢性梗阻性黄疽与肝脾肿大，晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象。PBC早期症状轻微，临床表现不典型，极易误诊为病毒性肝炎，而使病情迁延发展，造成严重后果。本文就该疾病的现状作一综述。