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| Duchenne肌营养不良模型鼠基因型及肌肉病理的研究 | |
| 引用本文： | 黎红华,陈文军,崔敏,林琅,吴非,张苏明,汪道文.Duchenne肌营养不良模型鼠基因型及肌肉病理的研究[J].卒中与神经疾病,2006,13(5):275-278. |
| 作者姓名： | 黎红华 陈文军 崔敏 林琅 吴非 张苏明 汪道文 |
| 作者单位： | 1. 430070,武汉,广州军区武汉总医院神经内科 2. 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 3. 华中科技大学同济医学院附属同济医院内科及基因治疗中心 |
| 基金项目： | 国家自然科学基金海外青年学者合作研究基金资助项目(批准号:30028017) |
| 摘 要： | 目的研究Duchenne肌营养不良(DMD)模型鼠mdx基因型及肌肉病理改变。方法分别采用光镜、免疫荧光、EvansBlue染料、电镜等方法研究mdx小鼠与正常对照组C57/BL6小鼠腓肠肌病理改变,并检测mdx小鼠的基因型。结果经Dys-3、δ-sarcoglican抗体染色后mdx小鼠肌膜基本未见绿色荧光,正常对照组C57/BL6小鼠肌膜呈明显网状绿色荧光;荧光显微镜观察EvansBlue红色荧光染料,mdx小鼠肌纤维呈明显红色荧光,而肌膜完整的正常对照组C57/BL6小鼠肌纤维不摄取红色荧光染料。mdx模型鼠肌丝排列紊乱,方向不一,肌细胞核位于肌纤维中央,Z盘模糊,肌膜局部不连续,C57/BL6小鼠肌丝排列整齐,Z盘清晰可见。结论mdx小鼠以肌纤维变性、坏死为特征,肌细胞膜缺损是mdx小鼠主要病理改变之一。mdx小鼠dystrophin基因缺陷同时伴有dystrophin相关蛋白缺失,mdx小鼠肌肉病理为DMD进一步治疗研究奠定了基础。 |
| 关 键 词： | Duchenne肌营养不良 mdx 免疫荧光 超微病理 |
| 文章编号： | 1007-0478（2006）05-0275-04 |
| 收稿时间： | 2006-02-14 |
| 修稿时间： | 2006-02-142006-04-20 |
Gene check and dystrophic muscle pathology in mdx model mice |
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| Li Honghua , Chen Wenjun , Cui Ming ,et al..Gene check and dystrophic muscle pathology in mdx model mice[J].Stroke and Nervous Diseases,2006,13(5):275-278. | |
| Authors: | Li Honghua Chen Wenjun Cui Ming |
| Institution: | Department of Neurology,Wuhan General Hospital ,Wuhan 430070 |
| Abstract: | |
| Keywords: | Duchenne muscular dystrophy Mdx Immunofluorescene Ultrastructure pathology |
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