毛细血管袢腔内单克隆IgM沉积病

慢性肾脏病(CKD)老年男性患者,以少量蛋白尿,大量镜下血尿起病,CKD基础上出现急性肾损伤,肾外表现有脑梗塞,贫血,免疫固定电泳见IgMκ型单克隆免疫球蛋白条带,骨髓流式细胞检测提示克隆性浆细胞0.12%,血冷球蛋白阴性,冷凝集素试验阳性,低补体血症。肾活检病理示肾小球增生性病变,肾小球毛细血管袢腔内及肾间质小动脉管腔内较多PAS强阳性的栓塞,免疫荧光IgM-κ沉积,电镜下电子致密物无特殊超微结构。最终诊断为毛细血管袢腔内单克隆IgM沉积病。