特发性间质性肺炎的分类

特发性间质性肺炎(IIP)又名特发性肺纤维化，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／(或)肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。本病预后不良，大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3～5年。近年来，随着研究方法的改进及电视胸腔镜(VATS)／开胸肺活检的开展，本病已成为国外呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多。