法乐四联症心肌间质变化的定量研究

目的探讨法乐四联症患儿心肌间质含量、间质毛细血管改变的特点及产生这些改变的原因及临床意义。方法48例法乐四联症患儿均在低温体外循环下行根治手术，取右室流出道游离壁处部分心肌，采用VonGieson染色观察心肌间质改变，免疫组化染色观察Ⅰ、Ⅱ型胶原纤维改变，计算机图像分析仪进行定量分析。结果心肌肥大组细胞横径增大，心肌不肥大组间质体密度增加，细胞间质比减小，提示心肌细胞与间质同时在增长，两者增长速度尚无明显区别，间质增长程度较心肌细胞为重。相关分析证明，前者间质体密度与年龄、右室收缩压、血红蛋白、右室流出道狭窄程度明显相关，后者仅和血红蛋白、右室流出道狭窄程度相关。心肌毛细血管定量分析提示心肌肥大组与心肌不肥大组毛细血管直径均增大，以心肌肥大组为明显，组间比较亦存在差异。相关分析提示两组毛细血管直径与右室收缩压、血红蛋白、右室流出道狭窄程度明显相关。免疫组化分析显示Ⅰ、Ⅲ型胶原纤维比正常对照增加。结论法乐四联症心肌间质胶原及毛细血管发生明显改变，为及早消除这些病理因素，早期根治是治疗原则。