低醛固酮血症一例

临床上单纯醛固酮低下者少见。现将临床听见一例报告如下。 患者男,21岁。肢体无力3年,因吞咽、呼吸困难及四肢不能活动1周入院,否认类似家族史及流行病史。体检:血压15/10kPa,发育正常,皮肤苍白,一般内科检查无异常。神经系统检查:神志清楚,吐词不清带重鼻音,咀嚼无力,抬头、转头、咳嗽及翻身困难,肩胛带、骨盆带及四肢肌肉均匀消瘦。双上肢近端及下肢肌力Ⅲ级,肌张力低,腱反射消失.,无病理反射,无肌强直,无感觉障碍及疼痛。实验室检查:连续5次测定血钾>6.3mmol/L,血钠<130mmol/L,尿排钾<21mmol/24小时,尿排钠>250mmol/24小时,放免法测血醛固酮卧位4次为7.2～147.9pmol/L(本实验室正常值为257～362pmol/L),皮贡醇8a.m为242.8nmol/L,4P.m为151.8nmol/L,尿睾酮19.5nmol/L,空腹血糖3.4～4.6mmol/L,糖耐量提示曲线平直,血肌酐、尿素氮、尿液分析结果均正常,免疫功能检查CH_(50)50U/ml,IgG10.0g/L,IgA1.5g/L、IgM1.1g/L、C_(?)1.8g/L。限钠每日20mEq(0.46g)1固后测血醛固酮卧位147pmol/L、直立位218.8pmol/L。心电图示高血钾T波改变,肾上腺CT扫描未见异常,腓肠肌活检提示慢性肌病性肌萎缩。在予限钾、高钠及地塞米松治疗1个月后,血钾钠恢复正常水平,肌无力明显改善,可上下一层楼梯,随