| 重症肌无力合并局限皮肤型系统性硬化病 |
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| 引用本文： | 陈全,彭永,金洪,薛雅慧,谷文萍.重症肌无力合并局限皮肤型系统性硬化病[J].国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(5):59-63. |
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| 作者姓名： | 陈全 彭永 金洪 薛雅慧 谷文萍 |
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| 作者单位： | 1.湖南中医药大学，湖南 长沙 410208;2.湖南中医药高等专科学校附属第一医院神经内科，湖南 株洲 412000;3.中南大学湘雅医院神经内科，湖南 长沙 410008 |
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| 基金项目： | 株洲市科技局课题（2021-009）；湖南中医药高等专科学校附属第一医院优秀科研创新团队（B2021-003）；2022年湖南中医药大学校院联合基金项目（2022-44）；湖南省卫健委重点指导课题（C202303076574）；湖南省自然科学基金（2020JJ4875）；湖南省重点研发（2020SK2069）。 |
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| 摘 要： | 重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种神经―肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,以骨骼肌疲乏无力、活动后症状加重、晨轻暮重为主要特征。系统性硬化病(systemic sclerosis, SS)也属于自身免疫性疾病,常以雷诺现象为首发症状,并伴有皮肤肿胀及硬化、关节疼痛、肌无力和内脏器官受累等表现。局限皮肤型SS为SS的一个亚型,其皮肤病变主要局限于肘(膝)的远端,也可伴有颜面和颈部皮肤受累,病情进展较为缓慢。MG常合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病,但MG合并SS临床上较为少见。该文报道1例MG合并SS的病例。该患者在确诊MG两年后出现颜面部及四肢皮肤变硬增厚、四肢末端遇冷变紫、胸闷等症状,其间未予特殊处理,后因症状加重入院。根据辅助检查结果结合临床表现诊断为局限皮肤型SS、MG、肺动脉高压和慢性心功能不全、肺部感染等,多次住院治疗。住院期间予氨甲蝶呤免疫抑制、醋酸泼尼松及溴吡斯的明抗肌无力、抗肺动脉高压、抗心力衰竭、抗感染等治疗,患者最终因感染性休克抢救无效死亡。该文总结了该患者的临床资料、病例特点等,并复习了相...
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| 关 键 词： | 重症肌无力 局限皮肤型系统性硬化病 |
| 收稿时间： | 2022/11/12 0:00:00 |
| 修稿时间： | 2023/7/22 0:00:00 |
Myasthenia gravis and limited cutaneous systemic sclerosis |
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| CHEN Quan,PENG Yong,JIN Hong,XUE Yahui,GU Wenping.Myasthenia gravis and limited cutaneous systemic sclerosis[J].Journal of International Neurology and Neurosurgery,2023,50(5):59-63. |
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| Authors: | CHEN Quan PENG Yong JIN Hong XUE Yahui GU Wenping |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | myasthenia gravis limited cutaneous systemic sclerosis |
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