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肝豆状核变性21例临床分析
作者姓名:张国平  陈琍  许冠英  骆金芝  赵同启
作者单位:050051,河北医科大学第三医院儿科
摘    要:肝豆状核变性又称Wiison病 ,其发病率为 1 10万~ 3 10万[1] ,但临床并不少见 ,现将我院 1994~ 2 0 0 1年收治 2 1例分析如下。1 资料与方法1.1 一般资料  2 1例中 ,男 14例 ,女 7例 ,年龄 3~ 15岁 ,平均 8.5岁。病程 :10d~ 8年 ,其中 1例从发病到我院确诊时间为 8年。其中以肝脏损害为首发症状者 10例 ,表现为腹胀、腹水 7例 (伴下肢浮肿 4例 )、黄疸 7例 ,肝肿大 9例 ,脾肿大者 6例 ,伴呕吐、腹痛者 3例 ;以骨骼改变者 8例表现为“X”形、“O”形腿 ,关节疼痛 ,行走障碍 ,X线示骨质疏松、骨干骺端增宽呈杯口状、毛刷状改…

关 键 词:肝豆状核变性 实验室诊断 临床表现
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