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| Waddles小鼠遗传性小脑性共济失调分子机制的研究 | |
| 引用本文： | 张佩兰,程焱,王旭光,张辰昊. Waddles小鼠遗传性小脑性共济失调分子机制的研究[J]. 天津医药, 2008, 36(7): 527-529 |
| 作者姓名： | 张佩兰 程焱 王旭光 张辰昊 |
| 作者单位： | 1. 天津市环湖医院脑内科,300060 2. 天津医科大学总医院神经内科 3. 天津市南开医院 |
| 摘 要： | 目的:探讨引起Waddles(Wdl)小鼠遗传性小脑性共济失调的分子机制。方法:采用成年2～4个月的Wdl小鼠30只和同等数量同胎生的正常小鼠进行试验。对从Wdl小鼠和正常小鼠提取的mRNA进行Northern杂交;使用亲和法提纯的家兔的CAR8蛋白多克隆抗体进行Westernblot分析;应用免疫组织化学方法研究Wdl小鼠CAR8蛋白是否缺乏。结果:Wdl小鼠的Car8基因转录水平明显降低,而 /Wdl小鼠Car8基因的转录水平介于正常和Wdl小鼠之间。在正常和 /Wdl小鼠的小脑细胞中可见CAR8蛋白的表达且表达量相似,而在Wdl小鼠的小脑细胞中则不能探查到CAR8蛋白的表达。在正常、杂合子及Wdl小鼠,1,4,5-三磷酸肌酸受体1(IP3R1)蛋白表达无明显差别。正常小鼠的CAR8和IP3R1蛋白在小脑细胞中的位置相同,而在Wdl小鼠的小脑细胞中,仅IP3R1蛋白的位置与正常小鼠相同,但检测不到CAR8蛋白。结论:Wdl小鼠Car8基因突变可改变其基因表达,并导致转录水平下调及蛋白质翻译障碍。 |
| 关 键 词： | 小脑共济失调 遗传性疾病 先天性 RNA 信使 Wdl小鼠 Car8蛋白 IP3R1蛋白 |
The Molecular Mechanism of Hereditary Cerebellar Ataxia in Waddles Mice |
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| ZHANG Peilan,CHENG Yan,WANG Xuguang,ZHANG Chenhao. The Molecular Mechanism of Hereditary Cerebellar Ataxia in Waddles Mice[J]. Tianjin Medical Journal, 2008, 36(7): 527-529 | |
| Authors: | ZHANG Peilan CHENG Yan WANG Xuguang ZHANG Chenhao |
| Abstract: | |
| Keywords: | cerebellar ataxia genetic diseases inborn RNA messenger Wdl mouse Car8 protein IP3R1 protein |
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