脊髓小脑变性伴心肌病(附一例尸解报告)

脊髓小脑变性是一组以脊髓,脑干及小脑萎缩变性为主的疾病,有明显的遗传倾向,临床上表现为共济失调。现报道一例经尸解证实的脊髓小脑变性伴心肌病。患者男性,31岁,行走不稳,双手持物颤抖并逐步加重9年,近年来言语不清。体检:意识清晰,智力正常,构语困难,行走螨跚,Romberg氏征阳性,指鼻试验阳性,跟膝胫试验阳性,快速轮替动作不协调,四肢肌张力增高,诊断为小脑萎缩。1984年11月3日患者因咳嗽、黄脓痰,伴发热气急,神萎,咳嗽无力,两肺底湿罗音,诊断为支气管炎而入院。用抗生素治疗无效,于入院11天后死亡。患者家系见图1。