以反复肺部感染和皮肤黏膜损害为突出表现的成人普通变异型免疫缺陷1例题录

普通变异型免疫缺陷(CVID)是一种异质性疾病, 以低免疫球蛋白血症、各种感染性及非感染性并发症、T或B淋巴细胞功能障碍为主要临床表现。目前该病的发病机制尚不十分明确, 近年来许多研究提示免疫和遗传缺陷参与了CVID的发病。该病临床较为少见, 成人病例更为少见, 且由于临床表现多样、缺乏特异性, 临床上对其认识不足, 常导致诊疗延误, 部分患者会发生不可逆的损害甚至死亡。该文报道了1例以反复肺部感染和皮肤黏膜损害为主要表现的成年CVID患者的诊治过程, 以期为临床提供参考。