格林巴利综合征的相关研究进展

格林巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS)是一种急性自身免疫性多发性神经疾病,表现为迅速发展的上行乏力、轻度感觉减退和反射变弱或消失.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute Inflammatory Demyelinative Polyradiculoneuropa-thy,AIDP)是最早确定也是欧洲最常见的 GBS 表型,伴随不同程度的继发性轴索损伤.急性运动性轴索 神 经 病 (Acute motor axonal neuropathy, AMAN)和急性运动感觉轴索型神经病(Acute Mo-tor and Sensory Axonal Neuropathy,AMSAN)为GBS亚型:前者呈现原发性轴索障碍,仅累及运动神经,是亚洲、中美和南美洲最常见的 GBS 表型;后者更罕见,累及感觉和运动神经.此外,Miller Fisher综合征(Miller Fisher Syndrome,MFS)也是GBS的轴索型变体,Bickerstaff 脑炎(Bickerstaff's Brain-stem Encephalitis,BBE)则为MFS 的变体1].GBS在西方国家年发病率为 1.1~1.8/100,000 人,中国为 0.66/100,000 人2].其发病率随年龄线性增长且男性更易患病,但在婴幼儿、儿童的自然进程呈现更多良态:约 1%~6%GBS 患者罹患复发性 GBS (Recurrent Guillain Barre Syndrome,RGBS),极少见儿童患RGBS的情况3].目前 GBS 仍属危重病:25%的患者将因呼吸障碍或气道保护接受机械通气(Mechanical Ventilation,MV)治疗,3%~11%的患者死于GBS的并发症.尽管大部分患者基本康复,仍有20%~38%残疾4].本文通过综述 GBS 相关的主要进展,涉及诊疗、预后和可能的机理等内容,旨在为临床综合治疗GBS提供一定参考.