颅底淀粉样瘤

淀粉样蛋白可沉积于局部或全身,并可累及任何组织,但以肿块形式侵及中枢神经系统(CNS)则属罕见。本文报告一例巨大颅底淀粉样瘤。患者64岁、女性,因左眼进行性视力障碍12个月,伴有鼻塞、嗅觉丧失6个月而入院。神经系统检查:嗅觉缺失,双侧视神经原发性萎缩,视野双颞侧偏盲。颅骨平片揭示蝶骨平台、蝶鞍、斜坡骨质破坏,鞍旁钙化。CT 扫描提示颅底有一等密度病灶,增强后发现肿块有结节状钙化。肿块充满鼻咽部、筛窦、蝶窦,且向第三脑室生长。MR 提示为异种信号强度的中线外肿块,该肿块使视交叉抬高、受压。各项内分泌检查均未见异常。术前诊断为脊索瘤或软骨瘤。