先天性无痛无汗症患儿行大腿截肢术麻醉管理一例

先天性无痛无汗症(congenial insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)又称先天性感觉和自主神经功能障碍综合征,为常染色体隐性遗传病。CIPA的临床表现主要为痛觉缺失、骨端无痛性损伤、口腔咬痕、无汗高热、精神发育迟滞等[1]。由于患儿痛觉的消失或迟钝,无法避免危险而跌伤,而伤后无疼痛继续活动,最终引起反复的骨折、骨折不愈合,严重时需要手术处理,针对这种罕见病术中麻醉管理也一直面临着挑战。在以往大部分的报道中对于这类患儿的全麻方案中较多的选择静脉泵注丙泊酚维持麻醉。但这类患者心血管事件相关的并发症较为明显,尤其是心动过缓、低血压发生率较高,术中丙泊酚维持麻醉有可能会增加以上并发症的发生。本例患儿的麻醉管理选择了吸入七氟醚维持麻醉,取得了较好的麻醉效果,现报道如下。