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| 17-α羟化酶缺陷症1例 | |
| 作者姓名： | 王静 衣京梅 王航雁 |
| 作者单位： | 100853,北京,中国人民解放军总医院 |
| 摘 要： | 患儿 ,女 ,4岁 ,因两性畸形、高血压、低血钾 6个月入院。欲行右侧腹股沟疝手术 ,术前多次查血钾低于正常 ( 2 .2～3.1mmol/L) ,监测血压明显偏高 ( 130～ 16 0 / 90～ 95mmHg)。术中发现嵌顿肿物类似睾丸大小 ,染色体核型为4 6XY ,确诊为两性畸形。查体 :血压 130 / 90mmHg ,心肺无异常 ,双侧腹股沟均可扪及一卵圆形包块 ,右侧约 1.0cm×1.0cm ,左侧约 0 .5cm× 0 .8cm ,质中 ,边界清 ,无压痛 ,均不能自行回纳 ,外生殖器为女性幼稚型 ,尿道口与阴道口分开 ,阴道深约 6cm ,余无异常。实验室检查 :血清皮质醇 0时 <2 5 .7nmol/L ,8时 17.5… |
| 关 键 词： | 17－α羟化酶 缺陷症 儿童 |
| 文章编号： | 1003-515X(2003)06-0429-01 |
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