肝脾T细胞淋巴瘤转变为淋巴瘤白血病1例临床观察及文献复习

目的：提高对肝脾T细胞淋巴瘤诊断和治疗的认识。方法：报道1例罕见肝脾T细胞淋巴瘤并胸膜浸润及转变为淋巴瘤白血病的全过程。并进行文献复习。结果：肝脾T细胞淋巴瘤属外周T细胞淋巴瘤的一种亚型。临床以发热、脾脏显著肿大、肝大为主要表现。淋巴结一般不受累。其病理特征是淋巴瘤细胞的增殖高度局限在肝脾和骨髓的窦内。PCR检测TCRγ或δ基因重排阳性。结论：本病进展快、疗效差，生存期短，可转变为白血病。PCR检测骨髓标本TCRγ,基因重排对该病诊断有帮助。对于合并骨髓浸润的肝脾T细胞淋巴瘤应考虑应用白血病的化疗方案，可能会获得较好疗效。