血管性血友病和血管性血友病因子的研究进展

血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）是最常见的遗传性出血性疾病之一。根据多中心研究的结果估计，有症状的vWD患者达113／10^6或更高，而具有vWD危险的人数高达1480／10^6～3580／10^6。1926年芬兰医师von Willebrand首次发现该病，并认识到其是常染色体的遗传性出血性疾病。通过对vWD的病理机制的研究，已明确该病是由于血浆中一种多聚糖蛋白，即血管性血友病因子（vWF）缺陷所致，且这种缺陷是由于vWF基因突变所导致。