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| 肾上腺类固醇与肾上腺脊髓神经病变:硫酸脱氢表雄酮、雄烯二酮和17α-羟孕酮 | |
| 作者姓名： | Wichers-Rother M Grigull A Sokolowski P 刘凯 |
| 作者单位： | Universitaetsklinikum Bonn Institut fü r Klinische Biochemie Sigmund-Freud-Str. 25 53105 Bonn Germany，Dr. |
| 摘 要： | 肾上腺脑白质营养不良(A LD)及其成人变异型肾上腺脊髓神经病变(A M N)为X连锁性疾病,伴随极长链饱和脂肪酸(V LCFA)过氧化降解作用低下,致使VL-CFA在中枢和外周髓磷脂、肾上腺皮质和睾丸等处堆积。约2/3的AM N患者合并肾上腺功能不全伴皮质醇缺乏的临床表现。对63例男性A M N患者(年龄17～65岁)的外周血肾上腺激素犤包括17α-羟孕酮(17α-O H P)、雄烯二酮和硫酸脱氢表雄酮(D H EA S)犦水平和95例健康男性对照者(年龄30～65岁)的血清DH EAS含量进行研究。34例患者仅表现为脊髓和周围神经功能障碍而无皮质醇缺乏表现,29例患… |
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