| 原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤的临床病理分析 |
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| 引用本文： | 周婧,杨国仪,李南云,周志毅,杨树东.原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤的临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2012,28(9):1006-1011. |
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| 作者姓名： | 周婧 杨国仪 李南云 周志毅 杨树东 |
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| 作者单位： | 1. 南京医科大学附属无锡人民医院病理科,无锡,214023
2. 南京大学医学院临床学院、南京军区南京总医院病理科,南京,210002 |
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| 摘 要： | 目的探讨罕见的原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of the central nervous system,PLCNS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例PLCNS进行免疫组化EnVision两步法染色及原位杂交技术检测,搜索国外24例PLCNS,对25例PLCNS临床病理特点、治疗及预后进行分析讨论。结果患儿男性,1岁8个月,血清学HIV阴性,肿瘤位于小脑靠近天幕。镜下显示短梭形肿瘤细胞呈短条索状排列于黏液性间质中,细胞明显异型,核分裂多见。免疫标记SMA阳性,Ki-67增殖指数约80%,EBV原位杂交阴性,患儿行肿瘤全切除术后5个月因肿瘤复发死亡。25例PLCNS中免疫缺陷及放疗无关者(简称:无关者)8例,免疫缺陷合并EBV感染者13例(简称:免疫缺陷者),长期放疗者1例。结论PLCNS临床特点:无关者可发生于儿童和中年,免疫缺陷者均为中青年;PLCNS多为单发肿块,常位于幕上,多与脑膜相关,免疫缺陷者可发生于脊髓,可多发,可合并多系统平滑肌肉瘤;无关者病程较免疫缺陷者短。PLCNS常体积巨大伴轻度瘤周水肿,可侵蚀颅骨。组织学上免疫缺陷者分化较好;无关组多为差分化平滑肌肉瘤(包括黏液性平滑肌肉瘤)。PLCNS预后差,治疗以手术切除为主,放、化疗疗效尚不清楚。
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| 关 键 词： | 中枢神经系统肿瘤 平滑肌肉瘤 临床病理 诊断 鉴别诊断 |
Clinicopathologic features of primary leiomyosarcoma in central nervous system |
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| ZHOU Jing
,
YANG Guo-yi
,
LI Nan-yun
,
ZHOU Zhi-yi
,
YANG Shu-dong.Clinicopathologic features of primary leiomyosarcoma in central nervous system[J].Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology,2012,28(9):1006-1011. |
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| Authors: | ZHOU Jing YANG Guo-yi LI Nan-yun ZHOU Zhi-yi YANG Shu-dong |
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| Institution: | 1(1Department of Pathology,Wuxi People’s Hospital of Nanjing Medical University,Wuxi 214023,China;2Department of Pathology,Nanjing Jinling Hospital,Clinical Medical College of Nanjing University,Nanjing 210002,China) |
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| Abstract: | |
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