Wertigkeit der zahnärztlichen Behandlung bei der interdisziplinären Betreuung eines Kindes mit Epidermolysis bullosa dystrophica hereditaria (Hallopeau-Siemens)

Zusammenfassung Die schwere Verlaufsform der heredit?ren Epidermolysis bullosa dystrophica mit Schleimhautbefall führt im allgemeinen zu Gebi?zerst?rung und eingeschr?nkter Nahrungsaufnahme. In der Folge kommt es zu Unter- und Fehlern?hrung mit Entwicklungsrückstand; die Patienten werden h?ufig zu Pflegef?llen, wenn auch Patienten mit mutilierenden Formen bekannt sind, die ihr Leben in bewundernswerter Weise meistern. Die Prognose ist schlecht. Bei einem inzwischen 13j?hrigen türkischen Kind lag bei vollst?ndiger Zahnanlage im Alter von 6 Jahren ein schwerer Verfall des Milchgebisses vor, das chirurgisch saniert und über einen Zeitraum von 7 Jahren kontinuierlich konservativ behandelt wurde. Damit kam es zu einer Besserung der Fehlern?hrung und An?mie sowie zu einer Stabilisierung der rezidivierenden Hautinfektionen. Trotz einer Progredienz der Hautbefunde mit Entwicklung von Mutilationen der Finger ist bis jetzt die Integration in Familie und Schule bei dem Patienten gelungen. Diese Krankengeschichte zeigt, da? auch bei dieser schwersten Behinderung eine intensive interdiziplin?re Betreuung das Schicksal des Patienten erleichtern kann. Eingegangen am 26. September 1994 Angenommen am 17. Mai 1995