| 摘 要： | 原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是原发于脑和脊髓的非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)，临床上较罕见，仅占脑肿瘤的1％和结外NHL的1％-2％。近数十年来发病率逐渐上升。由于部位特殊，现有NHL的预后因素和治疗原则不适用于PCNSL。PCNSL发病率低，目前尚无标准的预后因素和一线标准治疗方案，但随着临床治疗经验的不断积累，在治疗上已取得一定的共识，使PCNSL中位生存期由早年单纯放疗的13-16个月增加到目前综合治疗的30-36个月，疗效有较明显提高。本文着重于评述近年来在免疫功能正常的PCNSL预后因素的确立和临床治疗方面取得的进展。目前PCNSL一般采用化疗和放疗联合的治疗措施，手术仅起到诊断作用。化疗在治疗PCNSL中不可缺少，但CHOP方案对PCNSL几乎无效。大剂量甲氨蝶呤(HD—MTX)是最有效的药物，大剂量阿糖胞苷(HD—Ara—C)是另一个常用的有效药物，鞘内给药有助于预防脑脊髓膜的肿瘤种植。PCNSL对放疗高度敏感，但单纯放疗复发率高，远期疗效差，放疗应在化疗完成后进行，多常用全颅加侵犯野放疗。为降低化放疗的远期神经毒性，有人尝试采用单纯化疔治疗PCNSL，对于获得完全缓解的患者放疗延迟至复发后再进行，远期疗效有待确定。自体造血干细胞移植支持下超大剂量化疗和抗CD20单克隆抗体也试用于治疗PCNSL，取得一定效果。目前全身HD—MTX、化疗后放疗的次序、年龄和PS是PCNSL最重要的预后因素。因此，采用含HD—MTX或／和HD—Ara—C等的联合化疔，同时鞘内注射MTX、Ara—C和地塞米松(DXM)，结合颅脑放疗是现阶段治疗PCNSL最常用的治疗模式。
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