| 儿童戈谢病的影像学特点 |
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| 引用本文： | 张宁宁,曾津津.儿童戈谢病的影像学特点[J].中华医学杂志,2009,89(38):2665-2666. |
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| 作者姓名： | 张宁宁 曾津津 |
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| 作者单位： | 首都医科大学附属北京儿童医院,100045 |
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| 摘 要： | 戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢性疾病,是溶酶体贮积症病(LSD)中最常见的一种.β-葡糖脑苷脂酶(β-GC)蓄积于不同器官的网状内皮细胞内,导致细胞失去原有的功能而产生一系列临床症状.临床上分为3型:Ⅰ型为非神经型(成人型),常于儿童期起病,此型最常见;Ⅱ型为急性神经型(婴儿型),起病急,可导致婴儿夭折;Ⅲ型为亚急性神经型,起病较Ⅱ型缓,Ⅲ型又分为Ⅲa和Ⅲb亚型.
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Imaging features of pediatric Gaucher disease |
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| ZHANG Ning-ning,ZENG Jin-jin.Imaging features of pediatric Gaucher disease[J].National Medical Journal of China,2009,89(38):2665-2666. |
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| Authors: | ZHANG Ning-ning ZENG Jin-jin |
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