ANCA相关小血管炎的治疗进展

原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎，主要侵犯小血管，如小动脉、细动脉、毛细血管等，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征，是一类自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）密切相关，因而称之为ANCA相关小血管炎（AASV），是成人最常见的原发性小血管炎，包括显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳氏肉芽肿（WG）及过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）。