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Von Hippel-Lindau病并发肾癌的诊断和治疗
引用本文:杜林栋,张道新. Von Hippel-Lindau病并发肾癌的诊断和治疗[J]. 中华泌尿外科杂志, 2004, 25(2): 127-129
作者姓名:杜林栋  张道新
作者单位:100050,首都医科大学附属北京友谊医院泌尿外科
摘    要:目的 提高von Hippel-Lindau病(VHL)并发肾癌的诊断和治疗水平。方法 回顾分析7例VHL病并发肾癌患者临床资料并结合文献复习讨论。男4例,女3例,平均年龄42岁。手术治疗6例,共切除肿瘤34个,其中5个肾脏行肿瘤切除术,切除肿瘤13个;切除肾脏4个,发现肿瘤21个。结果 随访8-76个月,平均45个月。1例术后26个月肾脏肿瘤复发,行肾脏切除。1例双肾切除者,半年后行肾移植,随访18个月未见肿瘤复发,移植肾功能良好。4例患者肿瘤无复发和转移,肾功能正常。1例患者拒绝治疗,随访25个月肿瘤局部有进展,未发现远处转移。结论 肾癌是VHL病主要病变之一,具有多中心、双侧发病、易复发等特点。薄层CT是主要的诊断和随访手段。手术治疗方式包括双肾切除,肾肿瘤剜除和肾部分切除等,保留肾单位术后应密切随访,及时发现再发的病变。

关 键 词:vonHippel-Lindau病  肾癌  诊断  治疗  遗传性疾病
修稿时间:2003-02-23

The diagnosis and treatment of renal cell carcinoma in von Hippel-Lindau disease
DU Lin-dong,ZHANG Dao-xin.Depar tment of Urology,Beijing Friendship Hospital Affiliated of Capital University of Medical Sciences,Beijing ,China. The diagnosis and treatment of renal cell carcinoma in von Hippel-Lindau disease[J]. Chinese Journal of Urology, 2004, 25(2): 127-129
Authors:DU Lin-dong  ZHANG Dao-xin.Depar tment of Urology  Beijing Friendship Hospital Affiliated of Capital University of Medical Sciences  Beijing   China
Affiliation:DU Lin-dong,ZHANG Dao-xin.Depar tment of Urology,Beijing Friendship Hospital Affiliated of Capital University of Medical Sciences,Beijing 100050,China
Abstract:
Keywords:Kidney neoplasms  Carcinoma  Hereditary d iseases
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