| 摘 要： | 目的 探讨唐山地区城乡血友病患者的临床特征及其差异性。方法 选取2010年5月-2011年6月在华北理工大学附属医院就诊的血友病患者83例。患者在就诊时填写由课题组自行设计的《唐山市血友病患者信息管理中心登记表》，内容主要包括年龄、性别、家族史；血友病类型、凝血因子水平和首次出血、诊断、治疗年龄及出血部位、关节畸形、替代治疗制品、抑制物检测；是否合并HBV、HCV、HIV感染。结果 83例患者全部为男性；年龄为8个月～71岁，平均为（19.4±11.2）岁；城市48例（57.8%），农村35例(42.2%)；血友病A 75例（90.4%），血友病B 8例（9.6%）；轻型13例（15.7%），中型45例（54.2%），重型25例（30.1%）；出血部位：关节出血30例（36.2%），肌肉出血24例(28.9%)，皮下血肿18例（21.7%），血尿7例（8.4%），牙龈出血4例（4.8%）；出血类型：损伤后出血52例(62.6%)，自发性出血31例(37.4%)；家族史阳性率为23.0%（19/83），肝炎病毒感染阳性率为12.0%（10/83），未发现HIV感染病例，关节畸形发生率为60.2%（50/83）；在替代治疗制品选择上，64例（77.1%）患者使用凝血因子Ⅷ（FⅧ），7例（8.4%）使用凝血酶原复合物，12例（14.5%）使用冷沉淀或其他；仅13例（15.7%）患者进行了抑制物检测，其中6例（7.2%）呈阳性；城市与农村患者年龄、血友病类型、凝血因子水平分型、出血类型、家族史阳性率、肝炎病毒感染阳性率间差异无统计学意义（P＞0.05），而出血部位、关节畸形发生率间差异有统计学意义（P＜0.05）。城市患者首次出血年龄（1.3±0.2）岁，农村患者（0.9±0.2）岁；城市患者首次诊断年龄（3.1±0.2）岁，农村患者（3.7±0.2）岁；城市患者首次治疗年龄（4.4±0.4）岁，农村患者（5.3±0.3）岁；城市与农村患者首次出血、诊断、治疗年龄间差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论 唐山地区城乡血友病患者诊断及治疗时间均明显延后，凝血因子是主要的替代治疗选择；农村患者首次出血年龄早于城市患者，而首次诊断、治疗年龄晚于城市患者，关节畸形发生率高于城市患者。
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