α地中海贫血合并类风湿关节炎一例 |
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作者姓名: | 蒲梦君 周京国 青玉凤 殷玲 |
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作者单位: | 川北医学院附属医院风湿血液科, 四川南充,637000 |
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摘 要: | 患者男,45岁。1年余前患者无明显诱因出现左手第三掌指关节肿痛,逐渐累及双手多个掌指及指间关节、双腕、双肘关节、双足多个趾指关节、双踝关节、双膝关节及颈椎寰枢关节,肿痛对称性,伴晨僵及功能障碍,曾在华西医院等多家医院就诊,均诊断为类风湿关节炎(rheumatoid arthritis ,RA),关节肿痛时患者常自服对乙酰氨基酚,地塞米松等药物治疗,病情好转后即停药,病情反反复复,逐步出现双腕关节不能掌屈背伸,双肘关节不能伸直,病程中患者无口干眼干,无反复口腔溃疡、光过敏、皮疹、双手遇冷变色等,无尿血及黑便史;近亲中无类似疾病史,幼年时母亲病逝,父亲2年前脑血管意外逝世,一妹轻度贫血,两子女均健康。为进一步治疗于2012年11月5日入院。查体:皮肤巩膜无黄染,睑结膜轻度苍白,心肺查体未见异常,双肾区无叩痛;双手第2~4掌指关节、第2~3指间关节、双腕关节、双肘关节、双膝关节肿胀压痛,双腕关节掌屈背伸受限,双肘关节伸直受限,双手指尺侧偏移。辅查:血常规:白细胞及血小板正常,红细胞5.37×109/L,血红蛋白86 g/L,红细胞比积0.287(参考值0.35~0.5),平均红细胞体积(MCV)53.3 fl (参考值80~100 fl),平均红细胞血红蛋白含量(MCH)15.9 pg(参考值26~34 pg),平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)299 g/L (参考值300~390 g/L),红细胞沉降率58 mm/1 h,直接胆红素及间接胆红素均正常,球蛋白47.1 g/L,肾功能正常;大便隐血阴性,尿胆原,尿胆红素均阴性;维生素B12及叶酸含量正常,血清铁蛋白不高,促红细胞生成素70.29 mIU/ml (参考值2.59~18.5 mIU/ml),免疫球蛋白G(IgG):21.00 g/L(参考值7.5~16 g/L),补体C3,C4均位于正常参考值低限,Igκ轻链14.6 g/L(参考值6.29~13 g/L),Igλ轻链13.7 g/L(参考值3.13~7.23 g/L),类风湿因子正常,抗环瓜氨酸肽抗体>200 U/ml, C 反应蛋白21.3 mg/L,心电图、胸部X线片正常;双手X线片:左肱骨外髁囊状骨质吸收,边缘毛糙,双手腕各骨骨质疏松,右2~5掌骨基底部及部分腕骨骨质破坏,边缘不规则,关节间隙无狭窄;腹部超声:脾大;双手骨密度检查提示:骨质疏松。骨髓穿刺涂片:骨髓增生活跃,红系占33%,并可见较多靶形红细胞,细胞内铁0.28,细胞外铁(++),地中海贫血基因检查提示:血红蛋白H病(--/-α)。诊断为:(1)α地中海贫血(中间型);(2)RA。予以甲氨蝶呤10 mg每周一次,来氟米特10 mg bid,白芍总苷0.6 g tid,控制RA病情,并予以改善循环,补钙等治疗后患者关节肿痛消失,复查红细胞沉降率及C反应蛋白正常,血红蛋白90 g/L,于2012年11月30日出院,出院后患者继续口服上述药物,关节偶有肿痛,活动轻度受限,随访至今患者贫血无加重,无黄疸,能耐受一般体力活动。
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关 键 词: | 类风湿关节炎 α地中海贫血 平均红细胞血红蛋白含量 平均红细胞血红蛋白浓度 正常参考值 指关节肿痛 抗环瓜氨酸肽抗体 反复口腔溃疡 |
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