| 摘 要： | 目的:探讨原发性肝脏间质瘤的诊断和治疗方法。方法:回顾分析1例原发性肝脏间质瘤患者的临床资料及文献复习。结果:女性患者1例,45岁,因肝脏占位6个月,介入术后4个月入院。无肝炎及肝硬化病史,AFP正常。术前检查均提示肝内占位。行复杂性肝癌切除+胆囊切除术。术中探查胃肠道及腹腔其余脏器未发现肿瘤。术中快速冷冻病检提示肿瘤内可见梭形细胞,不排除来自胃肠道间质瘤。术后病理报告:左肝胃肠外间质瘤,高危度(核分裂像约5个/50HPF)。免疫组化:瘤细胞CD117(+)、CD34(+)、DOG1(+)、Des(-)、S-100(-)、EMA小灶(+)、Ki-67约3%。PDGFRA基因12、18号外显子序列无突变。C-KIT基因13、17号外显子序列无突变。术后1个月余左颈部淋巴结肿大,予以穿刺活检见梭形细胞,轻度异型,结合病史,倾向于胃肠间质瘤转移。予以口服甲磺酸伊马替尼药物治疗后颈部淋巴结明显缩小,目前已随访18个月,未见肿瘤复发及转移。文献报道的17例肝脏原发性间质瘤患者,最小年龄17岁,最大年龄73岁,平均年龄48岁,男女比例为10:7;肿瘤直径最小的5 cm,最大的44 cm,平均直径17.8 cm,可单发或多发,大多无肝炎及肝硬化病史,AFP为阴性。CD117和CD34在间质瘤中阳性率分别为92.3%及66.7%。结论:原发性肝脏间质瘤是一种罕见的胃肠道外间质瘤,其诊断主要依靠组织病理及免疫组化结果,治疗以手术为主,辅以化疗,疗效可。
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