POEMS综合征相关性肾病临床分析

目的回顾性分析POEMS综合征(五大病症首位字母缩写:多发性周围神经病,polyneuropathy,P;器官肿大organomegaly,O;内分泌障碍endocrinophthy,E;M-蛋白血症M-proteins,M;皮肤改变skinchanges,S。)相关性肾病的临床和病理特征。方法对上海长征医院1997-05~2003-08回顾性研究POEMS综合征的12例患者的临床、实验室及3例肾穿刺病理诊断结果。结果POEMS综合征相关性肾病发生率25%,最常见的表现为轻度至中度蛋白尿、水肿、镜下血尿;病理呈现膜增生性肾小球肾炎样病变,个别肾小球见λ轻链沉积。结论POEMS综合征相关性肾病临床症状相对轻微,主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害。病理缺乏特异性,治疗主要采用激素治疗,预后差。