连枷臂综合征的临床及神经电生理特点分析

目的 探讨连枷臂综合征（FAS）的临床及神经电生理特点。 方法 选取13例诊断明确的FAS患者及31例由上肢起病的肌萎缩侧索硬化（UL-ALS）患者，收集上述患者临床查体及神经电生理数据，包括正中神经、尺神经、腋神经复合肌肉动作电位（CMAP）波幅并计算分裂手比值SI值（SI值=正中神经CMAP波幅/尺神经CMAP波幅）。分析入选FAS患者临床特点及分裂手现象，并对比FAS及UL-ALS患者正中神经、尺神经、腋神经CMAP波幅。 结果 与UL-ALS患者比较，入选FAS患者发病年龄［(60.9±7.4)岁］偏大，症状进展至第二区域时间［（24±6）个月］较长；约15% FAS患者上肢腱反射消失，77%减弱，无反射活跃或亢进者，约54% FAS患者下肢反射活跃，38%减弱，上述肢体反射情况与UL-ALS患者组间差异均具有统计学意义（P<0.05）。入选FAS患者正中神经、尺神经CMAP波幅、SI值与UL-ALS患者组间差异均无统计学意义（P>0.05），两组SI值均<1。伴上运动神经元（UMN）体征的FAS患者SI值（0.41±0.26）较不伴UMN体征患者SI值（0.76±0.18）明显降低（P<0.05）。入选FAS患者尺神经CMAP波幅较大，正中神经次之，腋神经CMAP波幅较小（P<0.05），而UL-ALS患者尺神经CMAP波幅较正中神经波幅明显增大（P<0.05），但两者均与腋神经CMAP波幅无显著差异（P>0.05）。 结论 FAS是一种以上肢近端肌肉受累为主的运动神经元疾病，其病程相对缓慢，症状进展至第二区域时间超过1年（平均24个月），患者上肢反射多减弱或消失，下肢反射活跃或减弱，具有UMN体征，且存在分裂手现象，具有UMN体征的FAS患者更易出现分裂手现象，肌电图检查显示腋神经CMAP波幅明显低平，上述特点有助于临床早期诊断FAS患者。