摘 要: | Cronkhite-Canada 综合征(CCS)是一种以胃肠道多发息肉和外胚层改变为特征的罕见、非遗传性疾病。病因尚不明确, 目前一般认为其是一种慢性消化道炎症性疾病, 存在胃肠黏膜屏障损伤, 并发消化道肿瘤风险高于一般人群。CCS的典型胃肠道息肉病理类型为错构瘤性息肉, 但其遗传背景有别于经典的遗传性错构瘤性息肉病。CCS的诊断尚缺乏金标准。多数CCS患者经糖皮质激素治疗有效, 但减量或停用后易复发;免疫抑制剂及生物制剂治疗的有效性及安全性仍待进一步探讨。本文旨在综述CCS在发病机制及临床诊治方面的研究进展, 以期增进临床医师对该病的认识, 促进诊治进步, 改善患者预后。
|