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| Mondini综合征 | |
| 引用本文： | 涂德根.Mondini综合征[J].国外医学：耳鼻咽喉科学分册,1987(6). |
| 作者姓名： | 涂德根 |
| 摘 要： | 1791年Carlo Mondini报导了一种以耳蜗扩张、前庭扩张、蜗导水管短、螺旋器和神经不育为特征的内耳畸形。随后,不少作者对该综合征的解剖、临床、放射线学以及治疗等方面作了补充描述,Albrecht等认为该综合征是一种常染色体异常的遗传性疾病。Mondini畸形常伴有蛛网膜下腔与外淋巴间隙相通,由于迷路内压增高,可发生圆窗或卵圆窗脑脊液漏。据说蛛网膜下腔与外淋巴间隙的通路可在内耳道底,也可能在扩张了的耳蜗导水管。本文报告两例Mondini综合征。1例17岁,1例8岁,都有双侧先天性聋,有过5次脑膜炎发作史。听力学检查表现为双耳全聋、前庭无反应。颞骨X线断层相,1例证明前庭发育不良,内耳道扩大,半规管畸形;1例半规及管前庭扩大,耳蜗发育不良。第1例先后作左右耳鼓室探查,见鼓室中充满脑脊液,漏口在卵圆 |
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