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| 先天性肝纤维化10例临床分析 | |
| 引用本文： | 任美欣,韩莹,刘晖,边新渠,黄春洋,杜晓菲,张小丹,刘燕敏,黄云丽,廖慧钰.先天性肝纤维化10例临床分析[J].北京医学,2018(4):364-365,368. |
| 作者姓名： | 任美欣 韩莹 刘晖 边新渠 黄春洋 杜晓菲 张小丹 刘燕敏 黄云丽 廖慧钰 |
| 作者单位： | 100069,首都医科大学附属北京佑安医院肝病免疫科 |
| 摘 要： | 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是一种常染色体隐性遗传病,主要累及肝胆系统和肾,以肝纤维化、门静脉高压、肾囊性病变为特征.病理学上定义为不同程度的肝门静脉周围纤维化和不规则形态增生的胆管1],临床主要表现为肝脾大、食管胃底静脉曲张破裂出血等,而肝功能正常或轻度损伤2].由于报道病例数较少且与其他原因所致的肝硬化门静脉高压临床表现相似,容易误诊、漏诊.本研究回顾性分析了北京佑安医院2008年1月至2017年1月收治的10例CHF患者的临床和病理学资料,以加深临床医生对本病的认识,提高诊疗水平,报告如下. |
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