不同核型特纳综合征患儿认知及脑形态学研究 |
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引用本文: | 赵秋玲,张知新,谢晟,程盼贵,张嘉颖,龚高浪.不同核型特纳综合征患儿认知及脑形态学研究[J].临床儿科杂志,2012,30(12):1122-1127. |
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作者姓名: | 赵秋玲 张知新 谢晟 程盼贵 张嘉颖 龚高浪 |
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作者单位: | 赵秋玲 (中日友好医院儿科,北京,100029) ; 张知新 (中日友好医院儿科,北京,100029) ; 谢晟 (中日友好医院放射科,北京,100029) ; 程盼贵 (中日友好医院儿科,北京,100029) ; 张嘉颖 (认知神经科学与学习国家重点实验室,北京师范大学,北京,100875) ; 龚高浪 (认知神经科学与学习国家重点实验室,北京师范大学,北京,100875) ; |
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摘 要: | 目的探讨不同核型特纳综合征(Turner syndrome,TS)患儿的神经认知功能及脑灰白质体积的异常情况。方法选择9例染色体核型为45X和11例其他核型的TS患儿及20例正常女童进行韦氏智力测试与3.0 T磁共振(MRI)扫描。全脑高分辨率T1W图像采用SPM 8软件包进行基于体素的形态测量学(VBM)分析,以协方差分析比较TS患儿与正常女童之间全脑灰白质体积的差别。结果两组TS患儿的智商均低于正常女童(P<0.05);45X患儿在言语理解、知觉推理、工作记忆和加工速度项目得分低于正常女童(P<0.05);其他核型患儿仅知觉推理和加工速度2项得分低于正常女童(P<0.05)。两组TS患儿在言语理解项目得分差异有统计学意义(P<0.05)。MRI扫描发现,45X组患儿右侧顶上小叶、中央后回、楔叶、楔前叶、距状皮层、左侧枕叶中下部灰质体积减小;双侧辅助运动区,额上回内侧,右侧扣带回中部,左侧颞回、额回、小脑、海马、海马旁回、梭状回灰质体积增加;其他核型患儿在双侧海马旁回、梭状回、脑岛、海马、壳核、上颞、杏仁核、尾状核、丘脑、小脑及左侧舌回灰质体积增大。白质体积比较,45X患儿左侧中央后回及顶下小叶减小;其他核型患儿左侧顶上小叶、楔前叶、枕上小叶萎缩,较正常女童差异有统计学意义(P<0.05)。结论 TS患儿智力下降,并伴有非语言的认知障碍;45X患儿可能还伴有语言认知的障碍。脑灰白质发育异常可能是其神经病理学基础。
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关 键 词: | 特纳综合征 韦氏智力测试 磁共振成像 儿童 |
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