原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病理研究

目的探讨并比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(AIH-PBC重叠综合征)的临床、生化及病理特征。方法对具有肝穿刺标本的14例AIH-PBC重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和29例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床表现、生化特点及病理特点。结果 3组患者的性别、年龄及临床特点无显著差异;AIH-PBC重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P<0.05或P<0.01)。肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变。结论 AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH。