激素联合免疫抑制剂治疗白塞病视网膜脱离一例

患者男，15岁。主因反复口腔溃疡1年，左眼失明2 d 入院。患者于2012年春无明显诱因反复出现口腔溃疡，多位于唇黏膜、舌面、颊黏膜及咽喉壁，7~8 d 可自愈，1~2次/月，伴有右下肢红色皮疹，初为白色小脓疱，后自行消退，皮面留有色素沉着，未予诊治。2013年2月出现左眼视物模糊，伴疼痛、发红、流泪，就诊于山西省眼科医院，予妥布霉素地塞米松眼膏、普拉洛芬滴眼液治疗后症状缓解。2013年5月14日无诱因再次出现左眼发红、视物模糊，视力渐丧失，无光感入院。右眼无不适。病程中无生殖器溃疡，无关节肿痛，无腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛等。既往史无特殊。入院查体：下唇黏膜可见数个溃疡，较大者约2 mm×2 mm，表面覆白膜，周围有红晕。右下肢散在皮疹，已结痂。心肺腹无异常体征。脊柱、四肢未见异常。实验室检查：血常规：白细胞19.9×109/L、中性粒细胞0.895、血红蛋白145.5 g/L、血小板391.2×109/L。尿常规，便常规，肝、肾功能，电解质，ESR，CRP 及免疫球蛋白IgG、IgA、IgM 均无异常。 RF、AKA、ANA、抗 CCP 抗体、抗 ENA抗体、ANCA 均为阴性。结核抗体：阴性。胸部 X 线片检查未见异常。眼科检查：左眼无光感，右眼视力0.4，矫正视力1.0，双眼眼压正常。左眼结膜混合充血，角膜后可见沉着物（KP）， Tyndall 征（+），虹膜纹理欠清，色素缺失，可见后粘连，前房絮状渗出，晶体表面色素沉着，玻璃体重度浑浊。右眼结膜无充血，角膜后可见 KP、Tyndall 征（+）。眼底造影示双眼葡萄膜炎（图1）。眼部 B 超示左眼玻璃体浑浊，左眼视网膜脱离（图2）。诊断为白塞病（Beh?et′s disease）、双眼葡萄膜炎、左眼视网膜脱离。予甲泼尼龙500 mg/d×4 d，每周1次，共4个疗程。环磷酰胺600 mg 静脉滴注，每周1次，连用4周。泼尼松片30 mg 晨顿服、沙利度胺片100 mg，每日1次口服，对症支持治疗。出院时左眼结膜无充血，视力逐渐改善，已有光感，行眼科检查：左眼手动/眼前，右眼视力无变化，双眼眼压正常。左眼前房渗出已吸收，角膜后可见 KP，晶体表面色素沉着，玻璃体中度混浊。右眼无异常。出院后我科及眼科门诊随访，泼尼松片由30 mg/d 逐渐减量为10 mg/d，环磷酰胺600 mg 静脉滴注，每月1次，连用4个月后停用，加用环孢素维持，继续口服沙利度胺片。患者未再出现口腔溃疡，2013年9月5日复查视力已恢复，左眼视力0.4，矫正后1.0，右眼视力无变化。左眼 B 超示视网膜脱离复位（图3）。到目前为止已规律随访7个月，患者病情稳定，整个治疗过程中未发现不良反应，仍继续随访治疗。