硬化性上皮样纤维肉瘤的诊断与鉴别诊断

目的　探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的组织学诊断及鉴别诊断。　方法　对２ 例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学和免疫组织化学研究。　结果　２ 例均为成年患者，临床表现为右大腿无痛性缓慢生长的肿块。大体上肿瘤呈结节状或分叶状，无包膜，质地坚韧而有弹性感。组织学上具有两种特征性的形态：其一为瘤细胞胞浆透亮，似上皮细胞，排列成条束状、巢状、片状或腺泡状；其二为肿瘤的间质中大量胶原纤维发生透明样变性，形成硬化性的基质。免疫组织化学标记显示上皮样的瘤细胞强阳性表达波形蛋白（ｖｉｍｅｎｔｉｎ） ，部分弱阳性表达上皮膜抗原（ＥＭＡ） 而细胞角蛋白（ＣＫ）、Ｓ１００、平滑肌肌动蛋白（αＳＭＡ）、结蛋白（Ｄｅｓｍｉｎ） 及黑色素瘤相关抗原（ＨＭＢ４５） 均为阴性。　结论　硬化性上皮样纤维肉瘤是一种低度恶性的纤维肉瘤，在组织学上应与一些具有上皮样形态及硬化性间质的肿瘤相鉴别

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