全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征研究进展 |
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引用本文: | 查克熙,曹兰芳,顾越英.全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征研究进展[J].中华风湿病学杂志,2007,11(3):179-181. |
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作者姓名: | 查克熙 曹兰芳 顾越英 |
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作者单位: | 1. 200001,上海交通大学医学院附属仁济医院儿科 2. 200001,上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科 |
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基金项目: | 上海市科委基金资助项目(044119716) |
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摘 要: | 巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是儿童风湿病一个潜在的、威胁生命的并发症,最常并发于全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA),以分化良好的巨噬细胞过度活化和增殖为特征,进而导致发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能紊乱、血管内凝血及中枢神经系统功能障碍等一系列临床表现的疾病。本病在临床上并不多见,临床医生对其往往认识不够充分。据此,本文拟对并发于sJIA的MAS在发病机制及临床诊治方面的进展作一综述。
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关 键 词: | 巨噬细胞活化综合征 幼年特发性关节炎 并发症 全身型 中枢神经系统功能障碍 肝脾淋巴结肿大 全血细胞减少 临床表现 |
收稿时间: | 2006-08-29 |
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