全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征研究进展

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是儿童风湿病一个潜在的、威胁生命的并发症，最常并发于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA），以分化良好的巨噬细胞过度活化和增殖为特征，进而导致发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能紊乱、血管内凝血及中枢神经系统功能障碍等一系列临床表现的疾病。本病在临床上并不多见，临床医生对其往往认识不够充分。据此，本文拟对并发于sJIA的MAS在发病机制及临床诊治方面的进展作一综述。