肝豆状核变性一例临床病理报告 |
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引用本文: | 陈朝伦,董长泉,米娜瓦尔.肝豆状核变性一例临床病理报告[J].新疆医科大学学报,1982(Z1). |
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作者姓名: | 陈朝伦 董长泉 米娜瓦尔 |
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作者单位: | 新疆医学院病理解剖学教研室,新疆医学院病理解剖学教研室,新疆医学院第一附属医院神经科 进修生,进修生 |
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摘 要: | 肝豆状核变性又名Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传性疾病、其主要病变系铜代谢障碍引起大脑多处变性、肝硬化和肾损害,表现为进行性肢体震颤、肌张力高、构音障碍和智能减退等。国内外已有不少临床和病理研究报告,但新疆地区尚未有过此病的临床病理材料。最近,我们对一例此病患者进行了系统的临床观察及死后病理检查。患者系17岁男性中学生,生前以手拿东西不稳及步态慌张易摔倒并多次骨折,讲话不清
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