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脂质沉积性肌病42例临床治疗和预后随访
引用本文:李伟,焉传祝,吴金玲,刘淑萍,赵玉英,王勤周,李大年.脂质沉积性肌病42例临床治疗和预后随访[J].中华神经科杂志,2007,40(4):229-231.
作者姓名:李伟  焉传祝  吴金玲  刘淑萍  赵玉英  王勤周  李大年
作者单位:山东大学齐鲁医院神经内科,济南,250012
摘    要:目的探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点、药物治疗效果和预后情况。方法回顾性分析42例LSM患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访。结果全部患者均有治疗期间的短期随访资料,其中小剂量泼尼松治疗33例,单用核黄素(维生素B2)治疗9例,全部患者1个月内肌无力症状均获明显改善。随访1年以上者共32例,其中26例肌力完全恢复正常,另6例仍不能耐受重体力劳动,运动耐力较健康人差。13例患者症状有不同程度复发,其中7例有家族史,复发的13例中有12例是在冬季复发,均以劳累、感冒为诱因,5例患者复发2次以上。结论LSM是可治疗的肌肉疾病,对小剂量泼尼松治疗有效,部分患者有复发倾向,有家族史患者更容易复发。单用核黄素治疗反应良好的LSM可能为戊二酸尿症Ⅱ型所致,提示应根据LSM的不同病因采取不同的治疗方案。

关 键 词:脂质贮积病  肌疾病  预后  泼尼松  核黄素
收稿时间:2006-05-19

Therapeutic effects and long term follow-ups in 42 cases of lipid storage myopathy
LI Wei,YAN Chuan-zhu,WU Jin-ling,LIU Shu-ping,ZHAO Yu-ying,WANG Qin-zhou,LI Da-nian.Therapeutic effects and long term follow-ups in 42 cases of lipid storage myopathy[J].Chinese Journal of Neurology,2007,40(4):229-231.
Authors:LI Wei  YAN Chuan-zhu  WU Jin-ling  LIU Shu-ping  ZHAO Yu-ying  WANG Qin-zhou  LI Da-nian
Institution:Department of Neurology, Qilu Hospital, Jinan 250012, China
Abstract:
Keywords:Lipoidosis  Muscular diseases  Prognosis  Prednisone  Riboflavin
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