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| 遗传性蛋白C缺乏症 | |
| 作者姓名： | 周惠浩 王鸿利 陈国伟 |
| 作者单位： | 上海顺昌医院内科，上海第二医科大学瑞金医院，中山医科大学第一附属医院 |
| 摘 要： | 遗传性蛋白 C 缺乏症(HPCD)是一种常染色体显性遗传性疾病。临床上纯合子型婴儿常表现为新生儿期暴发性致死性全身静脉血栓形成,杂合子型成人则表现为年轻起病的复发性静脉血栓形成。血浆 PC:Ag 降低和 PC:C<70%有确诊价值。本病应与继发性 PC 缺乏症和其他遗传性凝血因子异常作鉴别。治疗可用香豆素类、肝素和同化类固醇激素。 |
| 关 键 词： | AT-Ⅲ antithrombin-Ⅲ 抗凝血酶-Ⅲ DIC diffuse intravascular coagulation 弥散性血管内凝血 FDP fibrinogen degradation product 纤维蛋白原降解产物 HPCD hereditary protein C deficiency 遗传性蛋白 C 缺乏症 PC:C protein C 蛋白 C PC:C protein C competence 血浆蛋白 C 活性 PC:Ag protein C:antigen蛋白 C 抗原 |
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