| 遗传性球形红细胞增多症的发病机制及治疗进展 |
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| 引用本文： | 方潇倩.遗传性球形红细胞增多症的发病机制及治疗进展[J].儿科药学杂志,2012,18(9):55-58. |
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| 作者姓名： | 方潇倩 |
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| 作者单位： | 重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014 |
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| 摘 要： | 遗传性球形红细胞增多症( hereditary spherocytosis,HS)是因先天性遗传性红细胞膜缺陷引起的一种慢性溶血性疾病,多为常染色体显性遗传.主要表现为贫血、黄疸、脾脏增大、外周血球形红细胞显著增多、红细胞渗透脆性增加、慢性贫血过程伴急性溶血发作.在北欧发病率为1/2 0001],国内发病率尚无明确报道.目前发病机制尚不完全清楚,现将近年来对HS发病机制的研究及治疗进展综述如下.
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| 关 键 词： | 遗传性球形红细胞增多症 发病机制 膜收缩蛋白 红细胞膜骨架 锚蛋白 脾脏 外周蛋白 发病率 红细胞变形性 跨膜蛋白 |
Progress of Pathogenesis and Treatment of Hereditary Spherocytosis |
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| Fang Xiaoqian.Progress of Pathogenesis and Treatment of Hereditary Spherocytosis[J].Journal of Pediatric Pharmacy,2012,18(9):55-58. |
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| Authors: | Fang Xiaoqian |
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| Institution: | (Children’s Hospital of Chongqing Medical University,Chongqing 400014,China) |
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