小儿免疫及原发性免疫缺陷病

900900 普通变异型免疫缺陷病病例报道/林梓…∥上海免疫学杂志。-1989,9(6)。-361～362,371 4例中男2例,女2例,发病年龄7个月～10岁。确诊年龄均在8岁及11岁。患儿反复患肺炎、脓肿、败血症等,感染不易控制。发病后血清免疫球蛋白显著降低。除1例以细胞免疫缺陷为主外,其余3例以体液免疫缺陷为主,均有不同程度的B细胞数减少。本病共同特点是:发病年龄、确诊年龄较迟,血清Ig缺乏;T细胞亚群有T_S功能增加,临床上有反复感染,细胞免疫缺陷为主的还易并发自身免疫现象。本病发病机制尚不十分清楚,可能与B细胞数量减少与自身功能缺陷、抗B细胞抗体的产生、T抑制细胞活力亢进、T辅助细胞缺陷、淋巴因子影响等因素有关。治疗可用抗生素、免疫球蛋白等,同