神经精神狼疮患者的临床特点及治疗体会

【目的】对神经精神狼疮(NPSLE)的临床表现及治疗进行总结。【方法】对236例NPSLE患者进行回顾性分析,根据1999年美国风湿病学会(ACR)对神经精神狼疮命名和定义的分类标准对NPSLE患者分型,并分析大剂量甲基泼尼松龙(MP)及环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗NPSLE的疗效。【结果】236例患者共表现14种神经精神症状,最常见为癫痫样发作及精神异常;21例(8.9%)首发表现为神经精神症状,141例(59.7%)患者在SLE发病的1年内出现神经精神症状;143例(60.6%)患者同时存在两种及以上神经精神症状;NPSLE是活动性SLE的表现;联合用甲基泼尼松龙冲击治疗和环磷酰胺冲击治疗NPSLE组的疗效优于单用甲基泼尼松龙冲击治疗组,且病死率亦低于单用甲基泼尼松龙冲击治疗组;236例患者住院病死率19.5%,36.9%死于NPSLE;32.6%死于合并感染及出血。【结论】神经精神狼疮的临床表现多样,常见为癫痫样发作及精神异常。用大剂量甲基泼尼松龙和环磷酰胺联合冲击治疗可明显地降低NPSLE的病死率,改善预后。