头面部弥漫性腱鞘巨细胞瘤二例误诊原因及病理分析

目的探讨头面部弥漫性腱鞘巨细胞瘤的临床表现及病理学特点,以减少临床误诊误治。方法回顾性分析2例头面部弥漫性腱鞘巨细胞瘤误诊病例资料。结果 1例以左侧颞部肿物伴左耳听力下降2年余就诊,1例以耳鸣、听力下降1年余就诊,查体及影像学检查见颞下颌关节区的关节外肿物,侵犯乳突、颞骨等。1例在外院和我院术前分别误诊为脑膜瘤和软骨母细胞瘤。另1例外院未明确诊断,我院术前考虑软骨来源肿瘤。两例术后病理组织学特点为弥漫排列的滑膜样细胞背景中散在多核巨细胞;免疫组织化学染色示:CD68、Vim(+),S-100(-),Ki-67阳性率2%。均确诊为头面部弥漫性腱鞘巨细胞瘤。术后行放射治疗,随访1~2年均无复发。结论头面部弥漫性腱鞘巨细胞瘤是临床少见的良性肿瘤,可以颞部肿物、听力障碍为主要表现,由于临床表现无特异性,易误诊;加强对本病的认识,及早行组织病理学检查并结合临床表现,可避免误诊误治。