Von Hippel-Lindau综合征并发肾癌二例诊治分析

目的分析Von Hippel-Lindau(VHL)综合征并发肾癌的临床特点,提高临床医生对VHL综合征的认识。方法回顾性分析我院泌尿外科收治的2例VHL综合征并发肾癌病人的临床资料,并结合文献复习。结果 2例中1例有家族史,行右肾肿物穿刺活检,病理未见癌细胞,病人后续就诊于其他医院,于当地医院外请专家行右肾癌根治术,术后病理检查提示肾透明细胞癌;1例无相关家族史,病人多发胰腺、肾脏囊肿,双肾多发肿物,肾肿物穿刺活检示肾透明细胞癌,无法行手术治疗,给予分子靶向药物舒尼替尼治疗2年,定期复查肾脏CT,发现肾肿物明显缩小。结论VHL综合征可发病于多个系统,其并发肾癌的特征不同于散发性肾癌。早期明确诊断和个体化治疗,能够提高VHL综合征病人生存率。