原发性胆汁性肝硬化继发骨髓纤维化1例并文献复习

正原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾病,以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭~([1])。PBC常见合并骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高胆固醇血症等,也可与干燥综合征、硬皮病、类风湿关节炎等其他自身免疫病合并存在,然而合并骨髓纤维化(MF)少见。现报告1例以MF为首发表现的PBC患者。